¿Qué es la Xerodermia Pigmentosa?

Xeroderma Pigmentosum, generalmente conocida como XP, es una rara enfermedad hereditaria que causa una sensibilidad extrema a los rayos ultravioleta del sol. A menos que los pacientes con XP estén protegidos de la luz solar, su piel y ojos pueden sufrir daños graves. Este daño puede provocar cáncer de piel, ojos y la muerte. 

Los signos de XP suelen aparecer en la infancia o la primera infancia. Muchos niños afectados desarrollan quemaduras solares graves después de pasar solo unos minutos al sol. La quemadura solar causa enrojecimiento y ampollas que pueden durar semanas. Otros niños afectados no se queman con la mínima exposición al sol, sino que se broncean normalmente. A los 2 años, casi todos los niños con xerodermia pigmentosa desarrollan pecas en la piel en las áreas expuestas al sol (como la cara, los brazos y los labios); este tipo de pecas rara vez ocurre en niños pequeños sin el trastorno. En las personas afectadas, la exposición a la luz solar a menudo provoca sequedad en la piel (xerodermia) y cambios en el color de la piel (pigmentación). Esta combinación de características le da a la condición su nombre, Xeroderma Pigmentosum.

¿Qué causa XP?

Dos factores se combinan para causar las anomalías en XP: Primero, una persona hereda rasgos de cada padre que, cuando se combinan, conducen a una sensibilidad inusual a los efectos dañinos de la luz ultravioleta. En segundo lugar, la exposición al sol, que contiene luz ultravioleta, provoca cambios en la piel y los ojos.

El cáncer de piel a menudo comienza a desarrollarse en los primeros diez años de vida en los pacientes con XP. Además de los cambios en la piel y los ojos, alrededor del 20 % de los pacientes con XP pueden tener uno o más problemas relacionados con los nervios, como sordera, falta de coordinación, músculos espásticos o retraso en el desarrollo.

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¿Se puede tratar XP?

Actualmente no existe una cura para XP, pero se puede hacer mucho para prevenir y tratar algunos de los problemas que causa: protección contra la luz ultravioleta, exámenes frecuentes de la piel y los ojos y extirpación rápida del tejido canceroso. Algunos pacientes también pueden requerir exámenes neurológicos o atención psicosocial.

  • Protección contra la luz ultravioleta
  • Exámenes frecuentes de la piel y los ojos
  • Pronta eliminación de tejido canceroso.
  • Exámenes neurológicos
  • Atención psicosocial.
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